先天性肌强直

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中医怎么看进行性肌营养不良 [复制链接]

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肌营养不良症属于遗传性肌肉变性疾病,其临床特征为缓慢进行的肌肉萎缩和肌无力,没有感觉的障碍。根据遗传方式及受累肌群演变过程,肌营养不良症规划多种类型;假肥大肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、强直性肌营养不良、眼咽肌营养不良等等不同类型。

从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么以往传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生,这是现代西医面临的最大问题!

肌营养不良症经典案例张某、男、51岁,初期无明显诱因出现四肢无力,以后逐渐加重,双臂无法抬举,双腿无法下蹲起来或上下楼梯,上下楼梯困难前身肌肉有针刺感,四肢肌肉逐渐萎缩。到当地检发现:四肢近端肌肉中冈上肌、冈下肌、胸大肌及胸小肌均不同程度的萎缩,无震颤的情况,肌张力正常感觉无异常,肌电图:所有肌细胞均见线粒体变性,有些线粒体相融或包裹在自噬泡里肌细胞轻度萎缩。诊断为肌营养不良症。后住院治疗一个多月,无好转现象,回家后到处行找治疗,辗转多处疗效不明显,病情逐渐恶化严重肢体消瘦无力,四肢针刺感越来越明显。后机缘巧合之下咨询到我处,了解详情后,比较相信预约来院面诊规划方案治疗。证属:脾肾亏虚、气血痹阻、肌肉筋骨异常。脉濡細,舌苔薄腻。治疗:拟健脾益气,补肾活血。处方:中医痿证之《复元奇方饮》汤剂ml/1/2剂烫热朝夕各服用一次为君,以及一系列臣佐辅助,君臣相互相成。一个疗程后远程复诊,下肢感觉比之前轻松许些,双臂还是无法抬举,双腿难以下蹲与上下楼梯,再守原方增熟附子8g继续服用。此后每个疗程根据治疗情况施治,两个阶段的治疗后双臂伸展自如,能高举伸长手臂,蹲下起来或上下楼梯好转有劲,不再手扶任何东西不再摔倒。继服《复元奇方饮》一个阶段后停药。随访已有1年之多,工作生活正常,未见复发。肌营养不良症与肝脾肾有着密切关系,肌营养不良症之本在肾、脾,但其标则在肝,治疗需要标本兼顾,故应从肝、脾、肾进行有效治疗,则着重脾肾两脏以及肝脏。此例临床特征表现为脾虚,治疗健脾为主,但脾阳虚依靠肾阳的温养发挥作用,入药则添巴戟天、淫羊藿、熟地*等等。有针刺感乃气血运行不畅所致,故加当归、桃仁、莪术等等活血通络药物,使得气血运畅,肌肉静脉得养,故症状逐渐消除。

经典的性肌肉营养不良案例2。

邵某,男,9岁,学生

初诊日期:年6月15日

进行性肌肉营养不良症状如下:四肢肌肉萎缩,行走困难5年以上。患者从18个月开始走路,之后很好。11岁发烧后,四肢肌肉逐渐萎缩,走路困难。近年来加剧,总是容易摔倒。倒后不能仰起,俯卧位要用手支撑起来。之后,医院被诊断为性肌肉营养不良。服用中药数十剂未见明显疗效。以前没有家庭史。

初诊患者脸色萎*,身体瘦弱,上臂、肩背、大腿肌肉明显萎缩,膝下肌肉粗壮,膝软无力,走鸭步,摇晃不稳定。容易摔倒,起立困难,步行困难,纳谷不好,头晕怕冷。体检:体温36.5。c、脉搏75次/分,血压15.6/10.5kPa,四肢近端肩胛肌明显萎缩为翼状肩胛,小腿肚假性肥大,无感觉障碍。颅神经检测(一),肌电图提示肌源性损伤。脉象弦细,舌淡苔白润,体小。

诊断:假肥大型进行性肌肉营养不良

识别:先天不足,后天失养,血气生化源不足,肌肉肌肉不足

治则:益气养血,健脾补肾

处方:中医无能证的“复元奇方饮”治疗方法

早晚各煎一次,每天一次。

7月16日二诊:服药30剂,自觉体力增加,行动力增加,最近跌倒次数明显减少,饮食好转。二是自我调整。肌肉萎缩明显不好,不需要小腿肥大,因为是湿热投注,方加*柏10g,帮助苍术的力量,增加龟板10g,有益于肾强骨的工作。

8月25日三诊:用药连接30剂。诸症明显好转,走路不再跌倒。步行比以前有力,鸭子的步行也很稳健,但感觉楼上很辛苦,这是慢性疾病,肌肉恢复,还需要后天补充,所以从长计议开始,用药丸汤剂服用。丸汤剂早晚各一次,每天一次。

年9月18日四诊:连续服用汤、丸剂一年多,病情稳定,步伐基本正常,可行走1.5~3公里路,登高也很辛苦,小腿周径缩小3cm,肌肉萎缩变粗,特别是上臂三角肌明显,脉象弦细。继汤、丸剂之后,从缓图治,上面加陈皮20g,西红花3g,桂子减半。巩固服用半年,病情稳定,跟踪未复发。

详细了解复元奇方饮可加(复元奇方饮不是成药,是需要大夫了解完患者详细情况才能开方)

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