先天性肌强直

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神经病学学习运动系统检查 [复制链接]

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一、肌肉容积(rnusclebulk)

观察肌肉有无萎缩或假性肥大。可用软尺测量肢体周径,以便左右比较和随访观察。左右肢体应选择对称点测量周径,以避免测量误差。如果发现肌肉萎缩或肥大,应记录其部位、分布和范围,确定是全身性、偏侧性、对称性还是局限性。局限于某周围神经支配区,还是限于某个关节活动的范围。如果可能,应确定具体受累的肌肉或肌群。

二、肌张力(muscletone)

肌张力是指肌肉在静止松弛状态下的紧张度。检查时根据触摸肌肉的硬度和被动活动的阻力进行判断。肌张力降低时,肌肉松弛,被动活动时的阻力减小,关节活动的范围增大.见于肌肉、周围神经,脊髓前角和小脑病变。肌张力增高时,肌肉较硬,被动活动时阻力较大,根据肢体被动活动时的阻力情况可分为折刀样肌张力增高、铅管样肌张力增高和齿轮样肌张力增高。锥体束病变时表现上肢的屈肌和下肢的伸肌肌张力增高明显,被动活动开始时阻力太,终了时突然变小,称折刀样肌张力增高。锥体外系病变导致的肌张力增高,表现肢体伸肌和屈肌被动活动时阻力均增大,整个被动括动过程中遇到的阻力是均匀一致的,称铅管样肌张力增高。锥体外系病变引起的肌张力增高.如果同时存在肢体震颇,则在肢体被动活动过程中出现规律间隔的短时停顿,如同两个齿轮镶嵌转动,称为齿轮样肌张力增高。

三、肌力(musclestrength)

肌力是受试者主动运动时肌肉产生的收缩力。检查肌力主要有两种方式:①嘱患者随意活动各关节,观察活动的速度、幅度和耐久度,并施以阻力与其对抗,测试肌力大小;②让患者维持某种姿势,检查者施力使其改变+判断肌力强弱。检查肌力时应左右对比。不同个体肌肉力量的强弱差别较大,两侧对比较为客观,也有利于发现程度较轻的一侧肢体或局部肌群的肌力减退。在肢体肌力的左右对比时应考虑右利或左利的影响,两侧肢体(特别是上肢)肌力强弱存在正常差异。

肌力分级采用0-5级的6级肌力记录法,具体如表一

表一肌力的分级

肌群肌力的检查方法,检查各关节活动情况,具体如表二

表二肌群肌力的检查

肌肉肌力检查方法各块肌肉肌力的检查需要测试相应的具体动作的力量,具体方法见表三。并非对每一患者均要测试所有肌肉的肌力,需针对病情选择重点检查。

表三骨骼肌肌力的检查方法

轻瘫试验对轻度瘫痪的患者采用一般疗法不能确定时,可进行下述轻瘫试验。

上肢:

①上肢平举试验患者平伸上肢,掌心向下,持续数十秒钟后可见轻瘫侧上肢逐渐下垂,前臂旋前,掌心向内。

②数指试验嘱患者手指全部屈曲,然后依次伸直,做计数动作,或手指全部伸直后顺次屈曲,轻瘫侧动作笨拙或不能。

③指环试验嘱患者拇指分别与其他各指组成环状,检查者以一手指穿入环内快速将其分开,测试各指肌力。

下肢:

①外旋征嘱患者仰卧,双下肢伸直,轻瘫侧下肢里外旋位。

②膝下垂试验嘱患者俯卧,维持双膝关节屈曲90°,持续数十秒钟后轻瘫侧下肢逐渐下落。

③足跟抵臀试验嘱患者俯卧,尽量屈曲膝部,使双侧足跟接近臀部,轻瘫不能抵近臀部。

④下肢下垂试验嘱患者仰卧,双下肢膝、髋关节均屈曲成直角,数十秒钟后轻瘫侧下肢逐渐下垂。

四、共济运动(coordinationmovement)

任何动作的准确完成需要在动作的不同阶段担任主动、协同、拮抗和固定作用的肌肉密切协调参与,协调运动障碍造成动作不准确、不流畅以致不能顺利完成时,称为共济失调。主要见于小脑半球或其一与额叶皮质间的联系损害、前庭系统病变以及深感觉传导路病变。此外,视觉障碍、不自主运动、肌张力改变和肌力减退等也可影响动作的协调和顺利完成,分析原因时应当充分加以考虑。

1.一般观察

观察患者穿衣、扣纽扣.取物、写字和步态等动作的准确性以及言语是否流畅。

2.指鼻试验

嘱患者外展伸直一侧肢体,以示指尖触摸自己的鼻尖,先睁眼后闭眼重复相同动作。注意两侧上胜动作的比较。小脑半球病变时患侧指鼻不准,接近鼻尖时动作变慢,并可出现动作性震颤,睁、闭眼光明显差别。感觉性共济失调引起的指鼻水准在睁眼相闭眼时有很大差别,睁眼时动作较稳准,闭眼时很难完成动作(图一)。

图一指鼻试验的正常和异常表现

a.正常;b.小脑性共济是调;c.感觉性共济失调

3.误指试验

患者上肢向前平伸,示指掌面触及检查者固定不动的手指,然后维持上肢伸直并抬高,使示指离开检查者手指至一定高度的垂直位置,再次下降至检查者的手指上。先睁眼后再闭眼重复相同动作,注意睁、期限动作以及两侧动作准确性的比较。前庭性共济失调者,双侧上肢下落时示指均偏向病变侧;小脑病变者,患侧上肢向外侧偏斜;深感觉障碍者,闭眼时不能触及目标。

4.轮替试验

观察患者快速、往复动作的准确性和协调性:①前臂的旋前和旋后,瞩患者用手掌和手背快速交替接触床面或桌面。②伸指和握拳,快速交替进行。小脑性共济失调患者动作缓慢,节律不匀和不准确。

5.跟膝胫试验

嘱患者仰卧,抬高一侧下肢,屈膝后将足跟置于对侧膝盖上,然后贴胫骨向下移动至踝部。小脑性共济失调患者抬腿和触膝时动作幅度大,不准确,贴胫骨下移时摇晃不稳。感觉性共济失调患者难以准确触及膝盖,下移时不能保持和胫骨的接触。

6.反跳试验

嘱患者用力屈肘,检查者握其腕部向相反方向用力.随即突然松手,正常人因为对抗肌的拮抗作用而使前臂屈曲迅即终止。小脑病变时缺少对抗肌的拮抗作用,屈肘力量使前臂或掌部碰击到白己的身体。

7.平衡性共济失调试验

①闭目难立征(Rombergsign):

嘱患者双足并拢直立,双手向前平伸+先睁眼后闭眼,观察其姿势平衡。感觉性共济失调患者表现睁眼时能保持稳定的站立姿势,而闭目后站立不稳,称Romberg征阳性。小脑性共济失调患者无论睁眼还是闭目都难站立不稳。一侧小脑病变或前庭病变时向患侧倾倒,小脑蚓部病变时向后倾倒。

②卧-起试验:

嘱受试者由仰卧位座起,不能借助手支撑。正常人于屈曲躯干的同时下肢下压,而小脑性共济失调患者在屈曲躯干的同时髋部也屈曲,双下肢抬离床面,称联合屈曲现象。

五、不自主运动(uwoLuntarymovemem)

观察患者有无不能随意控制的痉挛发作、抽动、震颤、肌束颤动、舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛等,观察和询问不自主运动的形式、部位、程度、规律和过程,以及与休息,活动、情绪、睡眠和气温等的关系,并注意询问家族史。

六、姿势和步态(stanceandgait)

观察患者卧、做,立和行走的姿势,可能发现对于诊断有价值的线索。如:肢体瘫痪的患者卧位时表现患侧肘、腕、指屈曲,前臂内旋,下肢外旋;小脑或前庭病变的患者坐位时表现摇晃不定、倾倒或有不随意的点头动作;帕金森病患者站立和行走时表现头前倾、躯干前屈、上肢内收和肘屈曲。

观察步态时可嘱患者按指令行走,转弯和停止,注意其起步、抬足、落足、步幅、步基,方向、节律,停步和协调动作的情况。根据需要尚可嘱其足跟行走、足尖行走和足跟接足尖呈直线行走。常见步态异常有以下几种:

①痉挛性偏瘫步态

瘫痪侧上肢屈曲、内旋,行走时下肢伸直向外、向前呈划圈动作,足内翻,足尖下垂(图二)。见于一侧锥体束病变。

2.痉挛性剪式步态

双下肢强直内收,行走时一前一后交叉呈剪刀样,足尖拖地(图三)。常见于脊髓横贯性损害或两侧大脑半球病变。

3.蹒跚步态

行走时步基增宽,左右摇晃,前扑后贴,不能走直线,犹如醉酒者,故又称为“醉汉步态”(圈四)。见于小脑、前庭或深感觉传导路病变。

4.慌张步态

行走时躯干前倾,双上肢缺乏连带动作,步幅小,起步和停步困难。由于躯干重心前移,致患者行走时往前追逐重心,小步加速似慌张不能自制,又称“前冲步态”(图五)。见于帕金森病。

5.肌病步态

由于骨盆带肌群和腰肌无力。行走缓慢,腰部前挺,臀部左右摇摆(图六)。见于肌营养不良症。

6.跨阈步态

足尖下垂,行走时为避免足趾摩擦地面,需过度抬高下肢,如跨越门槛或涉水时之步行姿势(图七)。见于腓总神经病变。

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