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女孩看似脑瘫,实则四肢痉挛性瘫痪,求医1 [复制链接]

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北京治皮炎好医院 http://m.39.net/disease/a_9118286.html

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12岁那年,脑损伤引起四肢痉挛性瘫痪,幸福的童年戛然而止!

年,小舒(化名)无明显诱因出现头痛,之后出现右侧肢体活动不灵,言语不清,说话像个婴儿,只能咿咿呀呀,想说又说不出来,异常难受。

医院就诊确诊为脑炎,经治疗头痛逐渐减轻,但右侧肢体活动不灵无好转,并逐渐出现左侧肢体出现活动不灵,症状逐渐加重。

11年来,小舒的病情已经越发无法控制,不止有脑炎后遗症,癫痫无规律发作、四肢痉挛性瘫痪等多病集于一身。

直至今日,小舒不能独立完成穿衣等基础动作,运动功能严重受损,不能站立、行走,就连安静的坐着也姿势怪异,生活不能自理,让小舒失去了童年和青春的快乐!

02

苦熬11年,艰难求医路终现奇迹,找到治疗方法!

为了治病,能想到的办法都试过了,家人也到处托人打听,后慕名医院,寻求进一步治疗。

查体后,发现小舒左手握拳不能伸开手掌;肢体运动障碍,运动功能严重受损,不能站立、行走;双脚呈剪刀型,姿势异常,右下肢体肌力4级,右上肢体肌力4级,左下肢肌力3级,左上肢肌力3级。

根据病史及患者情况,及相关辅助检查,小舒确诊为痉挛性四肢瘫痪。

经多次科室会诊及与小舒与家属详细沟通后,决定行行“鞘内药物灌注系统植入术”(巴氯芬泵植入)。

术后,小舒四肢痉挛状态得到明显改善,肌张力明显降低,为下一步康复训练创造了良好的条件,而且手部的精细运动也明显提高,小舒及家人脸上洋溢着久违的笑容!

苦熬11年的22岁女孩,终于又重燃起生活的希望,她坚信,通过后期努力和坚持,总有一天,小舒能像正常人一样奔跑和生活。

03

治疗痉挛性四肢瘫痪,首先我们要先了解它!

1、什么是痉挛性四肢瘫痪?

痉挛性四肢瘫痪是一种以四肢痉挛为主的脑瘫症状,很多脑瘫患者常常智力表现是正常的,伸肌和屈肌的双向抵抗,主要表现是肢体运动障碍及运动时姿势异常,严重影响患者的运动功能,临床症状有患者在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状,髋与膝关节屈曲、足内翻、膝过伸、行走划圈、脚尖下垂、行走困难,严重者不能独立行走。

双上肢也具有严重的痉挛,常出现前臂旋前、拇指内收、肩胛带内收内旋等异常姿势,此类患者往往伴有癫痫,致残率很高,而且增加了家庭负担,对患者和其家庭的的生活影响极大。

2、为什么会发生痉挛性四肢瘫痪?

痉挛性四肢瘫痪出现肢体活动症状的最根本性原因是中枢神经系统对肢体的牵张反射等失去控制。

正常情况下,人的肢体运动是受神经高级中枢下行的指令调控的,低位中枢的原始运动在高位中枢的整合下,控制着运动的精确、协调。肌痉挛患者由于脑梗塞、脑溢血、脑萎缩、脑外伤等神经高位中枢损伤后,低位中枢“失控”而从高位中枢的控制中释放,使病人以低级、原始的运动形式代偿了已丧失的正确的运动形式。

而且随着病情的进展,会逐渐加重,这与患者的身体状况、精神因素、环境因素有关,并发症等有关。

04

巴氯芬泵植入,治疗痉挛性四肢瘫痪!

巴氯芬是中枢神经系统的抑制性神经递质,中枢神经系统通过巴氯芬来控制人体的一些反射。痉挛性四肢瘫痪患者出现中枢神经系统对人体反射失去控制,也就是无法释放巴氯芬来抑制过强的神经反射。

针对这一机理,治疗痉挛性四肢瘫痪可以通过人为的定量的将巴氯芬输入到人体内来控制异常的反射,从而达到治疗效果。

“巴氯芬泵可以可控的、定量的将巴氯芬精准的输注到椎管内(病灶位置,也叫靶向位置),简单地说,巴氯芬泵植入就是把人体最需要的药物(或治疗措施)用最直接的方法输送到最需要的地方去。”任主任这样归纳,且该技术在国内的使用也已经非常成熟,能够明显的降低肌张力,改善症状。

患者及家属需要明确:同选择性脊神经后根切断术相比,巴氯芬泵植入是一个创伤很小对神经没有破坏的手术,还可以根据患者的症状改善程度来调节剂量,但是6年左右需要更换电池,定期向泵内输入药物,因此,巴氯芬泵植入治疗常常更多的用在症状严重的四肢痉挛、不能行走、伴有扭转和混合型脑瘫的治疗中,目前而言,这是最有效果的治疗方法。

对于需要改善痉挛状态的患者,在植入巴氯芬泵前需要进行试验,确定是否输入巴氯芬能够改善患者的症状。试验可以在清醒状态下进行,给患者腰穿后,一次性在椎管内注射一定量的巴氯芬,然后观察是否能够改善患者的痉挛状态。如果有效,那么植入巴氯芬泵后大多数患者会有效果。对于扭转痉挛患儿,常常不需要进行试验,常常可以直接进行巴氯芬泵的植入。

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