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震颤、肌肉僵硬、动作迟缓……帕金森患者常有这些运动表现。然而,帕金森的威力不仅如此,抑郁、失眠、嗅觉减退等非运动症状也在“悄无声息”地吞噬着患者的健康。曾有帕金森患者自白:“我得了帕金森病,我希望医生先治疗困扰我的睡眠障碍、疼痛,然后才是运动障碍。”
近年来,帕金森病的非运动症状诊断治疗越来越受重视。记者专访浙江省神经病学会分会候任主任委员、浙江大医院神经内科主任张宝荣教授,让从事帕金森诊疗、研究多年的他细说帕金森病和非运动症状。
1主委名片
张宝荣
浙江大学求是特聘教授,博士生导师;浙江大医院主任医师,医学博士;现为浙江大医院神经内科主任兼教研室主任;医院临床药理神经组组长,兼任中国医学遗传学国家重点实验室客座教授,中华医学会神经病学分会运动障碍学组及遗传学组委员,国际亚太地区运动障碍学会执行委员;浙江省神经病学分会运动障碍学组组长及浙江省神经病学分会候任主任委员。张宝荣教授主要从事运动障碍性疾病(MDS)的研究,如帕金森氏病、亨廷顿舞蹈病等早期诊断及分子基础研究;同时也对老年性痴呆及其他神经遗传性疾病等有一定的研究。获得国家自然科学基金资助5项、课题负责人一项,省部级课题6项资助;已发表论文50余篇包括SCI论文30多篇,在MDS及遗传学方面发表了系列研究文章。如《Brain;AnnofNeurol;Humangenet;JNeurosci;Neurosci,lett》杂志等;至今已被SCI引近余次(包括如Nat.genet等引用)。另外,近10余年来已收集神经系统疾病数据库余病例,保存了遗传资源;度获香港林百欣高科技一等奖。
65岁以上发病率超1%
随着人口老龄化进程的加快,帕金森病及相关运动障碍疾病的发病率日益攀升。
帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)是最常见的神经退行性疾病之一,老年人多见,是不折不扣的“老年病”,平均发病年龄为60岁左右,40岁以下起病的青年帕金森病较少见。据最新流行病学调查,帕金森病在中国55岁以上人群中发病率为1%,而65岁以上人群中男性发病率为1.7%,女性发病率为1.6%,到年我国帕金森病患者人数将达到.2万,而且大多数患者是在50至77岁之间发病。
帕金森特征性的病理改变主要是黑质致密部大量多巴胺神经元的丢失和残存,多巴胺神经元内路易小体形成。
“导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚,遗传因素、环境因素、年龄老化等均可能参与帕金森多巴胺能神经元的变性死亡过程。”张主任说,帕金森有家族遗传倾向,有帕金森患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些,在5%-10%之间。通过研究也发现,长期接触农药、重金属和工业溶剂,也是帕金森病的致病因素。
临床常见运动症状非运动症状不容忽视
在临床上,帕金森病主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌肉强直及步态障碍等运动症状。
张主任介绍,静止性震颤是帕金森患者的典型表现,疾病过程中表现出震颤的约占75%。而患者肌肉僵直,导致肢体疼痛、“面具脸”,或屈曲的姿势性畸形。运动迟缓也是帕金森病最具特征性的表现之一,表现为日常活动的减慢、动作不灵活、运动减慢及反应慢。“你会发现患者转身很慢,坐着一下子起不来,行走时起步困难,也就是,从一个运动状态转换到另一个运动状态是迟缓的。帕金森病患者有肢体平衡障碍,很容易摔倒。”
而实际上,除了运动症状外,帕金森患者往往还表现出抑郁、焦虑、早期轻度认知障碍、晚期痴呆、精神病性症状、睡眠障碍、感觉异常及尿便障碍、嗅觉障碍、胸闷气结、发汗异常等多种非运动症状。
睡眠障碍。睡眠障碍是帕金森病常见的非运动症状,发生率在50%以上。常见的睡眠障碍包括失眠、日间过多瞌睡、快动眼睡眠期行为异常、睡眠呼吸暂停、不安腿综合征等。
抑郁障碍。少语、少动、情绪低落、兴趣减少、早醒、疲劳感、焦虑……帕金森病患者也会有这些抑郁表现。据统计,帕金森病患者中抑郁障碍发病率超过40%。
认知功能障碍。据统计,22%至48%的帕金森病患者出现认知功能的改变及痴呆,而且轻度认知损害在帕金森病发生的早期已经出现。随着病情的发展,帕金森病患者的认知功能障碍有逐渐加重的趋势,国外有报道,发病4年后,约52%的患者发展为痴呆,而8年后将近80%的患者会出现痴呆。因此,很多人会误把帕金森的认知功能障碍当作老年痴呆。
语言功能障碍。主要表现为不同程度的咽喉发音、舌运动障碍,发声减弱是首发表现。此外,还存在单一音高、语速减慢、语言停顿异常、持续发声障碍、重音异常、语音含糊及嘶哑、口语表达流畅性下降、句法表达简单化的情况。
“45%的患者存在非运动症状,但由于没有代表性,常常容易被忽视,到其他的科室就诊而耽误治疗。”张主任表示。
其实,早在年JamesParkinson医生首次认识到帕金森病的重要性,并强调了需