先天性肌强直

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上睑下垂的诊断治疗和护理 [复制链接]

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写在此篇软文的最前面:上睑下垂是一种疾病,就医的初始目的,是预防和改善上睑下垂引起的视觉功能障碍,包括弱视、斜视等;其次是改善眼部外观、抬头纹、眉毛挑高等并发症。目前主张早期治疗(学龄前),重点护理(闭合不全)和术后复查(复发可能)。

一、诊断和分度

(1)诊断

在正常情况下,睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm;在排除额肌作用下,遮盖2mm即可诊断为上睑下垂。

(2)分度

1、上睑下缘遮盖角膜程度分度法:单侧上睑下垂者可与正常侧进行对比,估计下垂量:两眼平视时,两侧睑裂高度差,即为下垂量。双侧上睑下垂者则需观察上睑缘遮盖角膜的程度,根据遮盖程度分为:(1)轻度:遮盖≤4mm,此时下垂量为≤2mm;(2)中度:遮盖4~≤6mm,下垂量2~≤4mm;(3)重度:遮盖6mm,遮盖达到瞳孔中央,此时下垂量4mm。国际上常用角膜映光距离(MRD),及睑缘至瞳孔中线的距离(mm),来更加客观评价上睑下垂程度。

2、上睑提肌肌力分度法:上睑提肌收缩时上提上睑板,受动眼神经支配。通常,上睑提肌肌力4mm,为重度;4~7mm为中度;7~10mm,为轻度,≥10mm,为正常。

二、病因分类

(1)肌源性:肌源性上睑下垂可以是先天性的,也可以是后天性的。先天性多因上睑提肌发育不良所致,其病理表现为上睑提肌肌纤维横纹消失,数量减少,走行紊乱,被纤维组织和脂肪组织取代,病理表现与上睑下垂严重程度呈正比。临床上此类患者不仅表现为上睑提肌收缩功能减弱,同时也存在舒张功能的下降,即上睑迟滞。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致,如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。

(2)腱膜性:由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致,多见于自发性或退行性变,如老年性上睑下垂。上睑提肌肌力较好,肌力评估量多8mm,上直肌功能正常。临床上常见于过度肥胖后减肥、产后,以及老龄等。腱膜松弛性上睑下垂(InvolutionalPtosis),最多见于欧美国家,只占我国上睑下垂病因的一小部分。

(3)神经源性:①由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致,多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。②颈部及脑干交感神经病变(胸腺瘤、颈部神经鞘瘤术后也有可能损伤交感神经),导致Muller肌收缩功能障碍,导致瞳孔变小、对光反射存在但减弱、病侧眼球内陷、睑裂变小、患侧颜面无汗或少汗和上睑下垂,最常见于Horner综合征。③Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征,典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时,单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大,其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致,或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。

(4)机械性:由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。

(5)假性上睑下垂:此类患者上睑提肌功能正常。原因为:①眼球内陷致上睑支撑欠佳,表现为睑裂变小;②长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难;③对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病,健眼则表现出眼睑下垂;④严重上睑皮肤松弛或赘皮遮挡上睑缘和瞳孔,表现为眼睑下垂。假性眼睑下垂鉴别诊断非常重要。

三、术前评估

周显玉博士在国内首次将术前检查归纳为“三动一静”,并被临床医生广泛采纳。“三动”是指上睑提肌肌力测定、上直肌功能(BELL征)和赫林现象(Hering’sLaw);“一静”是指眼睛睑裂大小。其他评估指标还包括:上睑上提量、眼位检测、眼球运动和额肌肌力测量。

(1)上睑提肌肌力:评价患者上睑提肌肌力的情况,主要用于根据肌力情况选择合适的手术治疗方案。检测方法:检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后先嘱患者向下看,再嘱患者向上看,此时上睑移动的距离即为上睑提肌肌力。注意一定要压住眉毛上部去除额肌的作用。对之前做过手术、此次来修复的患者,测得的肌力数值,并不能代表原始肌力,因此并不准确。

(2)Bell征:指闭眼时眼球上转的功能,由动眼神经支配。上直肌收缩时,会牵拉眼球,使瞳孔向内上方转动,可以起到保护眼球和角膜的作用。若Bell征阴性或可疑阳性,则术中矫正值应偏小,防止中、重度上睑下垂术后眼睑闭合不全导致的角膜并发症。

(3)赫林现象:即单侧上睑下垂患者接受手术后,原来被认为正常或睑裂过高的另外一只眼睛,反而出现上睑下垂。此现象在双眼上睑提肌肌力不一致时,经常出现。周显玉博士在临床中,常常跟患者解释为“跷跷板原理”。当一侧眼睛睁眼费力时,为了看清楚物体,大脑发出指令,使另外一只能轻易睁大的眼睛更加使劲的睁眼,导致这只眼睛(往往是肌力相比较高的一侧)看上去是正常的,或睁眼过大(类似上睑退缩或甲亢眼)。当通过手术矫正了患侧眼上睑下垂后,大脑又发出指令:现在可以看清楚物体,不需要对侧眼使劲睁眼了,此时这只眼睛的真实情况就会显露出来,有可能也表现为上睑下垂。因此,对于双侧上睑提肌肌力不一致(包括一只眼“正常”,另外一只眼上睑下垂;或同时表现为两只眼上睑下垂)的患者,我们一般采取先手术矫正上睑下垂相对重的一只眼,等待3-6个月后,再根据情况判断对侧眼睛是否也需要矫正。

(4)睑裂大小:即拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌,睁眼平视,上、下睑缘之间的距离(mm)。在临床工作中,我们认为这一数值基本等同于上睑上提量(即排除额肌的前提下,先嘱患者闭眼,再嘱患者平视,此时上睑移动的距离)。国际上常常采用角膜映光距离来表示,即上睑缘到角膜中央的距离(MRD1)。当下垂超过瞳孔1/2时,采用同样的检测方法,此时称之为MRD2。

额肌肌力测量:该指标可在进行额肌相关手术时提供参考值。检查方法:嘱患者下视,在眉弓下缘中央部做一标记,然后嘱患者上视,测量标记点的活动距离,即为额肌肌力。

眼位和眼球运动的评估和检测:有利于评估术前情况,发现斜视等。对于重度斜视患者,建议现行斜视矫正。另外,联合筋膜鞘(CFS)矫正上睑下垂手术早期经常发发生术眼术后的眼位向下,一般2周内就会完全回到术前位置。

四、手术时机选择

1.先天性上睑下垂

①轻、中度上睑下垂,因瞳孔可部分或全部暴露,较少发生形觉剥夺性弱视,可在患者年龄较大、局部麻醉下手术矫正;如考虑社会心理因素,可在学龄前,即3-5岁手术。儿童配合度高,适当提前手术;配合度欠佳,可适当延迟手术,目的是保证术后的有效角膜护理。

②单眼重度上睑下垂,因瞳孔全部遮盖,仰头视物,为预防形觉剥夺性弱视及脊柱发育问题,可在2岁左右手术。

③小睑裂综合征,为双侧重度上睑下垂+逆行性重度内眦赘皮+横向睑裂短小,可于2岁左右手术。手术分两期进行,先做内眦成形,6~12个月后二期行上睑下垂矫正手术。

2.后天性上睑下垂

①外伤性上睑下垂:急诊期可行上睑提肌修复;如为陈旧性损伤,则至少伤后6-12个月,局部瘢痕组织软化后再手术。

②腱膜松弛性上睑下垂,只要诊断即可手术。一般为中老年,既往无上睑下垂史。

③动眼神经麻痹,重症肌无力及其他后天性上睑下垂,首先治疗原发病,待原发病稳定半年以上可考虑手术。

五、术式选择

1、上睑提肌相关手术:利用上睑提肌施行上睑下垂矫正术,是最符人体生理结构的一种术式,包括上睑提肌前徙(Advancement)、上睑提肌折叠(Plication)、上睑提肌缩短(Resection)3种手术方式,对于轻、中度上睑下垂,单纯上睑提肌术式绝大多数时候可以较好的完成矫正,作为首选术式。但是,对于重度上睑下垂,上睑提肌功能极差或消失,单纯上睑提肌手术会出现术后矫正不足的情况,应该联合其他术式进行矫正(见下)。

2、额肌相关手术:额肌瓣和额肌筋膜瓣,以往是重度上睑下垂的金标准。目前对于我们,已经不作为治疗重度上睑下垂的首选术式。只有当上睑提肌缩短术、上睑提肌缩短术联合部分睑板切除术或CFS均不能达到矫正要求时,可以选择额肌筋膜瓣悬吊。但是,对于小睑裂综合征(小眼症),动眼神经性上睑下垂、各种外伤致上睑提肌损伤等,还是首选额肌筋膜瓣手术方法。

3、睑板切除术:对于重度上睑下垂,单纯上睑提肌缩短术不能满足矫正要求,可通过联合适量切除部分睑来达到目的。需注意的是。睑板宽度至少保留5mm。

4、上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS):CFS是上直肌和上睑提肌之间的质韧色白的筋膜组织。可单独或联合上睑提肌缩短术,用于矫正重度上睑下垂。术后早期常出现眼球下转、眼位不正的并发症。

5、Muller肌手术:Muller肌为表情肌,受交感神经支配。通过结膜入路切除或折叠部分Muller肌,矫正轻度上睑下垂。

六、麻醉方式

①对于未成年人,无论下垂何种程度,一般均采用全麻手术。

②对于成年人或接近成年的体重理想、配合度高的未成年人,首选局麻手术。

③对于重度上睑下垂(包括修复病例),如果患者能够配合,可局麻手术;对于不能配合的重度上睑下垂患者,全麻手术。

④全麻时,应在术前预估术中矫正的睑裂闭合不全(兔眼)值。“兔眼值”,即全麻、全身肌松的情况下,术眼的睑裂值。对于单侧患者,术中“兔眼”值一般为压住额肌后,睁眼时健侧上睑上提量(睑裂)减去患侧上睑上提量(睑裂)。对于双侧患者,术中“兔眼”值应为9mm减去患侧上睑上提量。Bell征阴性者兔眼值应减少,通常为5~7mm。

七、术后护理

①总体原则:手术结束即刻,睑裂闭合不全2mm,Bell征阴性或可疑阳性时,下睑Frost缝线悬吊,睡觉时被动将上、下睑闭合,保护角膜。

②护理具体细节,请翻阅历史软文,“上睑下垂闭合不全术后用药”和“上睑下垂术后用药(非闭合不全)”。

八、术后并发症

上睑下垂术后并发症是各位患友非常关心的问题。上睑下垂手术过程复杂,并发症多,个别发生率高,有的需多次手术方能获得良好的手术效果。术前医、患者双方应充分沟通。常见手术并发症包括:眼睑闭合不全(主要是中、重度上睑下垂)、矫正不足、矫正过枉、结膜脱垂(重度,或CFS矫正方法)、泪腺脱垂(泪腺发达者)、上睑迟滞、睑缘成角、形态不满意等。严重的并发症如角膜溃疡、穿孔和失明非常罕见,只要按照我们的术后护理措施严格执行,不会发生此类并发症。术后预防、治疗并发症的具体措施,详见以上术后护理-②-,“上睑下垂闭合不全术后用药”和“上睑下垂术后用药(非闭合不全)”。

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