先天性肌强直

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帕金森氏病它是一种典型的神经退行性疾病,主要影响65岁以上的老年人(发生率接近2%)。中国已经全面进入老龄化社会。据保守估计,帕金森病患者约有万人,给人们的健康和社会保障带来了巨大负担。帕金森氏病核心症状是运动障碍(运动迟缓、静止时震颤、姿势异常和肌强直)典型的病理改变包括中脑黑质多巴胺神经元和α-突触核蛋白磷酸化形成的路易小体的丢失(路易尸体)和路易一起突出(路易神经突)。目前,帕金森病还没有有效的治疗方法。非人灵长类动物,尤其是东半球猴子,由于其大脑解剖结构和生理功能与人类高度相似,长期以来被认为是模拟人类疾病的理想动物模型。所以,猴子能否自发患上帕金森病还没有解决,直接关系到利用猴子研究帕金森病的策略。

如果是这样的话,用猴子作为生物医学模型来研究帕金森病是非常可靠的,这也说明帕金森病的发病机制是在人类出现之前就有了,并不是人类特有的疾病。通过建立帕金森病猴模型,可以深入研究该病的发病机制;如果猴子没有患帕金森病,那么猴子可能对帕金森病有某种保护机制。该机制的研究将为探索帕金森病的保护和治疗策略提供关键信息。为了回答这个重要的科学问题,中国科学院昆明动物研究所胡心田该研究小组长期致力于寻找自发患有帕金森氏病的非人灵长类动物。

猴子真的会患有帕金森病吗?近期,中国科学院昆明动物研究所(以下简称昆明动物所)研究人员对其圈养的实验猴大群体进行了筛选,并集中对筛选出的60只食蟹猴和恒河猴进行对比实验后发现,其中一只10岁的雄性食蟹猴自发地表现出典型并且严重的帕金森病症状,这是国际上首次在人类以外的动物上观察到自发罹患帕金森病的案例。相关研究成果于近日发表在《NationalScienceReview》上。

猴10岁相当于人类30~40岁的年龄。科研人员表示:我们对帕金森病已知的11个风险基因进行了测序分析后发现,这只10岁食蟹猴携带了帕金森病风险基因的突变,功能实验证实该突变具有明确的生物学功能,可能参与了疾病发生过程。

科研团队通过检测典型的帕金森病临床症状、药理反应和病理特征这三条证据,最终确认这是一只自发性罹患帕金森病的食蟹猴。

该研究成果表明,除了人类,猴子也会自发罹患帕金森病,其表型与发病机制与人类患者相似。此项研究也证明帕金森病的发生机制在人类出现以前就产生了,利用猴子建立帕金森病模型具有坚实的生物学基础。

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