临沂白癜风医院 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/171110/5833932.html图27.11拇指缩环综合征。（A）这些手的拇指可能出现浅或深的收缩环，或沿骨骼线的任何水平截肢。缺失节段的指骨特征性地狭窄，向远端残端逐渐变细。（B）内在的肌肉都出现在截肢的水平。这种情况下的近端解剖是正常的。（C）左侧拇指缺失，在这些模具中显示长度增加。没有两只手是一样的。指间缩窄环的深度和位置有很大的变化。
第八类：五指手
在这种类型的发育不全中，拇指的宽度较小，长度较长，具有手指的特征。桡缘指与尺侧四指同一平面，无对生。它通常与相邻食指的长度相同。手指纤细，可能与食指相连，形成不完整的简单并指。一个严重的缺陷或不存在的第一蹼经常出现，和一些类型的掌骨横韧带也存在。骨骼解剖与指数射线相似：掌骨有远端生长中心，三根指骨有近端生长中心。舟状骨通常缺失或发育不全。鱼际肌肉组织（AbPB、FPB、OP肌肉）和AddP也不存在。取而代之的是，通常的指内在存在——即腰、掌和背侧骨间（图27.12）。外部屈肌和伸肌模仿正常手指。由于桡侧指与手上的其他手指位于同一平面上，因此通常通过前两个手指之间的横向剪切来操作对象，如果存在第一个蹼并指，则在第二个和第三个手指之间进行横向剪切。如果不进行治疗，那些没有第一个蹼并指的患者往往会减弱掌骨横韧带，并“自动拇趾化”为外展和稍微旋前的姿势。图27.12仅在线显示。我们已经看到这种情况的变种，发育不良的大鱼际肌肉与掌骨有一个近端的物理存在。这些拇指是三指骨的，还包含一根来自趾深屈肌（FDP）肌腱的肌。
IX型：放射状多指
尽管树状化程度很高，但每个配偶的拇指都有不同程度的低塑性，其中桡状重复通常是最严重的影响。很少是*蜂II型，III型和IV型伴侣拇指的等边和一致性。畸形的复杂性，因此，外科手术的范围。顺便说一句，许多人认为异常的近节指骨和宽远端指骨是多指畸形的变异。肌腱炎异常与关节功能差有关，但不像IIIA型拇指那么常见。第一蹼的缺陷是最常见的，沿轻度内收挛缩到复杂的并指畸形，包括前两条射线。图27.13仅在线显示。代谢性骨疾病、骨骼发育不良、良性骨肿瘤和许多综合征患者可能包括拇指发育不全。一般来说，这些年轻人几乎不需要手术矫正。手术改善的必要性是由对这些儿童玩耍时的非常关键的观察决定的。
一般注意事项
随着复制水平的接近，校正也会增加。尺骨伴伴发的三发血管使手术重建更加复杂。每个拇指的特殊异常表现在甲盖、骨关节柱以及内在和外在的肌肉腱单位。每一个伴侣的甲盖总是比未受影响的拇指更窄，而且在靠近MP关节的所有多指关节中，整个骨骼线发育不良。肌腱鞘异常是常见的外部伸肌几乎普遍共享。事实上，在关于外展拇趾的论文中，近一半的患者都有拇指重复的问题。伴侣之间的偏斜表明外源性肌腱异常插入远端指骨，并且外部屈肌和伸肌之间的连接并不异常。这些腱状连接会限制功能并导致指角度。在涉及远端指骨的多指关节中，第一蹼通常不受影响，但随着树状化水平越近，第一蹼空间就越少越紧。
X型：综合征性短骨性拇指X线
拇指骨关节柱的缺陷可能导致拇指短而发育不全（图27.13）。骨性异常可表现为孤立性骨（肱骨软骨病、肱腓肠肌），所有骨骼合并，或作为全身性综合征的一部分，如头颅联合畸形（如Apert、Pfeiffer、Carpenter等）综合征或Rubinstein-Taybi综合征。异常骨两侧的关节功能通常受损。在单骨畸形、短肢软骨病或短肢畸形患者中，拇指的其余部分往往不受影响，而在全身综合征患者中，拇指其他部位的异常也很常见。在ACS综合征中，三角洲指骨是常见的。它们通常累及近端指骨，桡骨侧有一个纵向骨骺支架。这种不正常的生长板抑制了桡骨侧的纵向生长，导致拇指径向倾斜（“搭便车者的拇指”）——随着时间的推移，这种情况会变得更加严重。掌骨通常短，远节指骨短拇指发育不全的儿童虽然能够显著地适应功能缺陷，但在捏捏（精确、髓、钥匙）和抓握（精确、广度、力量）方面可能会出现许多独特的问题。重建功能性拇指的理想先决条件包括：1.具有完整掌骨的活动、稳定的CMC关节2.有足够宽度和深度的无疤痕的第一个腹板空间，内衬全层皮肤3.三个关节（CMC、MP、IP）中至少两个关节的活动性4.MP关节稳定性，尤其是尺侧副韧带的稳定性5.足够的运动，以实现强大的MP或IP弯曲和伸展6.置于手掌外展（即对掌）位置进行捏握动作的能力。在对拇指的任何详细分析中，都应该考虑到这六个组成部分。
时机
当研究人员和临床医生为胎儿手术的可能性而挣扎时，许多外科医生怀疑他们是否应该等待，而不是尽快进行先天性异手的重建手术（图27.14）。早期重建发育不良或缺失的拇指当然是有吸引力的，以使婴儿适应更迅速与最佳的皮质表现。这一理想需要与以下知识相调和：先天性手部差异本身不是威胁生命的疾病（但可能与之相关），外科医生可以利用时间让受影响的部位生长，观察发育情况，并评估功能需求。尽管有完善的微血管器械和技术，但用非常小的手很难完成拇指的构建，包括足够长度的稳定骨关节柱、活动关节、生长潜能、无疤痕第一蹼和滑动肌腱单元。然而，早期手术支持者提出的论点仍然存在。最有力的论据包括解剖学、认知和心理因素。解剖学上，松解栓系的肌腱单位和关节挛缩将允许不受限制的生长，重建拇指的生理适应将发生继发于生长和功能使用。在认知水平上，早期手术将使重建拇指的孩子在18个月大的拇指皮质化之前发育。从心理上讲，纠正会减轻父母的焦虑，因此也会减轻孩子的焦虑。图27.12五指手。（A）在五指手，正中神经支配的大鱼际内肌的正常补充是不存在的。第一背侧骨间肌，掌侧骨间肌和腰肌出现在这条射线中，解剖学上是指，而不是拇指。（B）左边的临床表现（术前）显示病人试图弯曲并自动旋前这根射线成为拇指。图27.13X型短骨射线。（A）短拇指伴或不伴桡骨斜足在许多综合征中都可见。原发性骨异常通常见于近端指骨关节水平。正中和尺神经支配的内在肌肉都存在，并且非常肥大。外在和内在的屈肌和伸肌在指骨水平上是正常的。（B）患有四种不同综合征的儿童的左拇指看起来都很相似：（从左到右）鲁宾斯坦-泰比；普费弗；格雷格头足综合征；阿佩特-顶头畸形。图27.14时间——由年龄（从左到右）的V型发育不全患者制作的石膏模具：怀孕32周、12个月和8岁显示出巨大的生长差异。它们的主动和被动运动范围非常相似。左手部的任何手术都是很有挑战性的。这些所谓的优势应该与风险进行权衡，这些风险包括：（1）生长相关并发症；（2）功能需求评估；（3）患者合作。另一个最近在儿科手术中处于前沿的风险是全身麻醉在儿童早期和婴儿期的长期认知影响。虽然答案还不清楚，但多中心试验正在进行中。在稍年长的病人中，受影响的拇指更大，因此在截骨术、生长改变、骨骼固定、关节重建和血液供应受损方面的潜在问题都会减少。对于年龄较大的患者，外科医生能够更好地根据孩子的兴趣、当前适应情况和生活方式，准确评估孩子的功能需求。最后，大一点的孩子可能更愿意合作。拇指发育不全或缺失的手术矫正必须因人而异。由于这些儿童可能有其他先天性异常，可以制定和实施早期评估上肢缺陷和协调的管理计划。在没有其他器官系统并发症的情况下，我们试图在孩子12到18个月大时进行拇指化检测。在桡-纵不足的患者中，在5-8个月大的时候，拇指化化通常先于手部和手腕的集中。矫正IIIB型畸形的时机可能有问题。虽然民意调查是一个选择的程序，但一些家长和家庭根本不允许这样做。我们同意其他外科医生的观点，即替代方案包括困难的重建，通常包括一个或多个阶段，并且明智地推迟到孩子4-5岁时，此时手更大，患者可能更配合术后治疗方案。对于需要单独重建而不需拇趾的拇指，作者认为应该推迟重建松弛的掌指关节韧带，直到孩子足够大，这样可以安全地建立骨隧道。这一时间段通常与2到3岁之间的年龄相吻合。本节的治疗分为两部分：第一部分将概述每种类型拇指发育不全的治疗注意事项，第二部分将详细介绍每种特定临床问题的手术技巧。拇指发育不全（I-V型）的治疗考虑Ⅰ型：轻度发育不全这些儿童通常没有功能受损（见图27.2）。事实上，许多I型拇指发育不全的患者，连同他们的父母，都不知道这些手有什么异常。这些拇指通常见于对侧上肢桡骨发育不良较严重的患者。然而，在这个强壮的肢体中，他们很少或根本不难进行关键的夹持、髓间的夹持、对抗和抓持活动。由于功能性疾病很少见，不常需要手术矫正。偶尔，患有I型拇指发育不全的儿童需要松解轻度收缩的蹼（见II型管理）。所有的网络发布不仅仅是简单的皮肤切口。必须小心注意网间隙内的筋膜带、异常肌腱和肌肉解剖以及关节强直。在所有可用的方法中，四瓣Z成形术提供了最佳的轮廓和外观（图27.15）。食指背侧转位皮瓣和旋转皮瓣是有效的，但需要在可见的手背表面植皮。当然，任何方法都必须根据病人的具体情况而定。
Ⅱ型：中度发育不全
II型拇指的五个具体问题必须单独解决：（1）第一蹼空间变窄；（2）MP关节不稳定；（3）手掌外展（对掌）捏抓不好；（4）IP关节屈曲不足；（5）拇指外展姿势（“拇趾外展”）（见图）。27..4).在这种类型的发育不全中，并不是所有这些具体问题并存。通常，纠正这些拇指所需要的就是释放第一个网空间和稳定MP关节，无论是否转移手掌外展或反对。当外科医生遇到拇外展畸形时，她/他接下来应该检查拇长屈肌（FPL）的异常。本章后面将对治疗方案进行更详细的描述。图27.15A）皮肤标记是为四瓣Z形成形术做的，包括两个垂直于拇指和食指之间的紧蹼的90°切口。然后以45°角平分。（B）在四个独立的皮瓣被移动后，可以在皮肤和肌肉筋膜之间发现反射的致密间隔带，以及内在肌群之间的较大的筋膜带。（C）切开和切除这些带可能需要解剖到腕掌关节水平。（D）修剪和轻微的皮瓣调整总是需要适当的插入更灵活的背部皮瓣和更刚性的手掌皮瓣。食指桡侧的皮肤赘肉已经用直伸法消除了。（E）术前表现为背侧位。（F）术后轮廓由掌面显示。这项技术提供了第一次web发布的所有可用方法的最佳轮廓。
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