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迷路炎（labyrinthitis）亦称内耳变，指由细菌、病*、有*物质或药物等多种病因所引起的一路迷路炎性或者变性疾病。
分类
迷路炎的分类方法目前尚不统一，根据感染途径可分为耳源性和非耳源性两种：据病因的不可分为细菌性、病*性和中*性路炎；根据病理改变又可分为浆液性、化脓性和骨化性迷路炎；按病情进展的快慢可分为急性和慢性；按病变范的大小可分为局限性和弥漫性。本章从临床及病理表现方面叙述耳源性路炎（局限性、浆液性、化脓性及骨化性述路炎），以及非耳源性的病*性迷路炎。
病因
耳源性迷路炎是急性或慢性化脓性中耳炎时，细菌*素经过蜗窗、前庭窗、鼓岬直接侵犯内耳，胆脂瘤侵蚀骨迷路及软骨膜形成迷路瘘管而侵及内耳；镫骨底板术或内耳开窗术不慎时亦可引起内耳感染，外伤后继发感染亦可延伸至迷路。当无细菌侵入内耳时，膜迷路处于充血期，血管渗透性增加，迷路内有反应性浆液或浆液纤维素渗出，即浆液性迷路炎，而当细菌侵入内耳后扩散至整个迷路形成化脓性炎症，即化脓性迷路炎。非耳源性迷路炎又可分为细菌性及病*性两种，前者为细菌经过蛛网膜下隙感染外淋巴而引起的化脓性迷路炎；后者为病*经血行感染侵入迷路所致，常见病*为腮腺炎病*麻疹病*和风疹病*。病理表现局限性迷路炎的病理表现为感染腐蚀骨迷路所形成的瘘管，多见于外半规管，也可发生于前庭窗、蜗窗和鼓岬等处。瘘管与迷路外淋巴间隙相通。瘘管处可见浆液纤维素性渗出物和淋巴细胞浸润，瘘管内可逐渐有浆液纤维性肉芽组织形成。如果感染轻微，纤维性肉芽组织可转变为新生骨质。其将瘘管阻塞时迷路功能多无损伤，若有急性感染并促使局限性迷路炎转变为严重的弥漫性迷路炎时，耳蜗和前庭功能将全部被破坏。弥漫性浆液性迷路炎的主要病理改变是在迷路外淋巴间隙内出现浆液纤维素性渗出物，并有淋巴细胞浸润和管形成。如果迷路外的感染停止，迷路功能可逐渐恢复。若感染继侵入膜迷路，则可演变为弥漫性化脓性路炎。弥漫性化脓性路炎的病理表现为感染物侵入迷路后，膜迷路将很快地被破坏和产生性分泌物，骨迷路内将充满脓液和形成管，迷路功能迅速完全丧失。若感染控制或引流通畅、骨迷路内将形成肉芽组织和发生纤维性变，并逐渐形成新骨且阻塞管。若骨迷路内脓液引流不畅或感染未停止，骨迷路的脓液可经内听道内淋巴管、耳蜗小管或穿破迷路骨壁而侵入颅内，引起化脓性脑膜炎、脑脓肿或静脉血栓形成等并发症。骨化性迷路炎的病理表现为在急性化脓性迷路炎的后期前庭阶、鼓阶及半规管内先形成纤维组织，继之骨内膜增生，最后形成骨化性迷路炎。迷路间隙内的新骨形成，亦可能来源于多能性细胞，该细胞属于血管周围的间质细胞。此种细胞先形成肉芽组织，再转变为骨组织。发生病*性迷路炎时，病*可经血液、血管周围间隙和（或）周围神经侵入迷路，且与迷路内淋巴有较强的亲和力，引起耳蜗神经和前庭神经及其神经节不同程度的炎症、变性和坏死病*可致前庭终末器及螺旋器受损，内耳感受器内发生淋巴细胞浸润，内耳毛细胞变性。血管纹早期的病理改变为中间细胞肿胀变性，中间细胞层之间遗留空腔，最终发生蜗神经及前庭神经萎缩。胎期感染风疹病*者，可表现为血管纹萎缩，内耳感受器不发育。
临床表现
局限性迷路炎多见于慢性化脓性中耳炎和（或）乳突炎患者，以较重的阵发性眩晕恶心和呕吐为其主要临床表现，常伴有自发性眼震头动和睁眼时上述症状明显加重。瘘管试验阳性（向外耳道加压可诱发眩晕或使原有眩晕加重），若瘘管被肉芽组织阻塞或迷路已被完全破坏则呈阴性。前庭功能检查结果正常或敏感性稍低，听功能检查多为不同程度的传导性聋。眩晕等临床症状的复发和持续时间常与患耳炎症的加重和中耳脓汁引流不畅相关。
弥漫性浆液性迷路炎表现为眩晕、恶心和严重呕吐，呈阵发性或持续性，伴有明显的不稳和倾倒等平衡功能障碍。听力迅速下降且较严重，多呈不完全性聋。患者常诉耳深部疼痛。查体可见明显的自发性眼震（快相朝向健侧），行立不稳和向病灶侧倾倒（闭眼时加重），病灶侧不完全性感音神经性聋和前庭功能减退，瘘管试验阳性。如果迷路外的感染控制，眩晕等前庭症状可逐渐改善和消失，听力可逐渐恢复。重症者常会遗留不同程度的平衡和听力障碍。
弥漫性化脓性迷路炎主要表现为急性发病，眩晕、恶心、严重呕吐，声光刺激和头动均可使症状明显加重，行立不稳和向病灶侧倾倒病灶侧听力迅速丧失，伴有体温轻度升高、严重的头痛和耳深部疼痛。查体可见明显的自发性眼震（快相朝向健侧），病灶侧的前庭和听功能完全丧失，Romberg试验呈阳性，瘘管试验多呈阴性。经正确治疗后，眩晕一般持续3-4日即可逐渐缓解和消退，但病灶侧的前庭功能和听力仍无法恢复。由于健侧迷路功能的代偿，眼震和倾倒等症状可逐渐缓解甚至消失。如果患者体温继续升高，头痛、后颈痛、恶心、呕吐加重，并出现颈强直和克氏征阳性等脑膜刺激征，至意识障碍时，提示感染已侵入颅内。病*性迷路炎多见于儿童，成年人较少见。发病一般较急，可同时出现前庭和耳蜗受损症状，但耳蜗损伤一般较剧烈且持续。如果在学习语言前患病，严重影响患儿听力和语言学习功能时常易导致聋哑症。前庭损伤症状一般相对较轻，且多能逐渐获得代偿。患病前多有相应的病*感染史。①流行性感冒病*迷路炎：以单侧、双侧或双侧不一致的短暂性或永久性耳聋与突发性耳聋为主要临床表现。眩晕、恶心、呕吐和平衡障碍等前庭功能损伤症状早期可同时出现，但多较轻。②流行性腮腺炎病*迷路炎：一般多表现为单侧永久性耳聋，极少数为双侧、多不伴有耳鸣：早期可伴有不同程度的眩晕、恶心、呕吐和平衡障碍等前庭功能损伤症状。③麻疹病*迷路炎：常表现为双侧耳聋，程度不一，且以高频损失为主。前庭神经系统损伤主要集中在半规管的壶腹嵴处，故早期多伴有较严重的眩晕恶心、呕吐和平衡障碍等前庭功能损伤症状。④水痘带状疱疹病*迷路炎：发病率低，多表现为单侧受损，主要侵犯一侧面神经的膝神经节，其邻近的位听神经系间接受损，临床表现除病灶侧出现周围性瘫外，还可伴耳聋和眩晕等耳蜗、前庭功能受损症状，部分患者可在外耳道和（或）耳郭部位出现疱疹（Hunt综合征）。⑤风疹病*迷路炎：病*大部分是经胎盘侵入胎儿迷路内淋巴，造成先天性感音神经性聋和前庭平衡功能障碍。其母有风疹病史。
检查
（一）床旁检查
1.前庭功能相关检查：局限性迷路炎可观察到自发性眼震，其快相向患侧，眩晕发作时外物向患侧旋转。浆液性迷路炎的自发性眼震的特点为病症轻时快相向患侧，若迷路由兴奋转为抑制状态，前庭功能减退，眼震快相向健侧。化脓性迷路炎急性期自发性眼震快相向健侧，幅度大，站立时向患侧倾倒。
2.耳部相关检查：外耳道及中耳可见脓性分泌物，鼓膜多呈松弛部穿孔，或紧张部大穿孔，局限性迷路炎时可见胆脂瘤皮质或肉芽组织位于中上鼓室。3.瘘管试验：当节律性压迫耳屏、Valsalva吹张、Siegel耳镜按摩出现眩晕及眼震为痿管试验阳性，弱阳性者不出现眼震，但患者常在摆头时有眩晕。局限性迷路炎时，瘘管试验阳性，但当肉芽组织或胆脂瘤阻塞瘘管亦可出现阴性。浆液性迷路炎时，瘘管试验可呈阳性，亦可呈阴性。
（二）实验室检查
1.前庭功能检查：可选择性地进行前庭功能仪器检查，应该在眩晕发作间歇期进行。以冷热空气或转椅为宜，因患者可能有鼓膜穿孔，一般不用冷热水灌注法。局限性迷路炎前庭功能一般为正常或亢进；化脓性迷路炎前庭功能检查示患耳无冷热反应代偿期前庭功能丧失，自发性眼震可消失。
2.听功能检查：局限性迷路炎多表现为传导性聋，若瘘管位于鼓岬，可呈现混合性聋；浆液性迷路炎有鼓膜穿孔时表现为感音神经性聋；化脓性迷路炎患耳为全聋；麻疹病*引起的迷路炎可导致永久性中重度耳聋；风疹病*致内耳损伤为双耳全聋，妊娠期患风疹者，8%~33%的胎儿出生后为聋哑症。3.中耳细胞学检查：局限性迷路炎可见嗜中性粒细胞增多；弥漫性浆液性迷路炎可见淋巴细胞增多。弥漫性化脓性迷路炎是以嗜中性粒细胞增多为主的化脓性炎性反应；病*性迷路炎是以一般淋巴和异型淋巴细胞增多为主的细胞学反应。
（三）影像学检查
耳部和乳突X线片、CT或MRI等影像学检查可见炎性异常，包括半规管和内淋巴管肿胀、骨迷路破损、积脓等，可据此确定病变范围及骨质破坏程度。
（四）病因学检查
对于急性与慢性化脓性迷路炎或病*性迷路炎，可进行临床病因学检查，可利用临床细菌学检测技术和病*免疫学检查等方法确定病原体；可利用细菌耐药性检查方法进行细菌药物敏感性试验确定最佳用药。
诊断和鉴别诊断
1.局限性迷路炎：有慢性化脓性中耳炎病史，长期流脓，伴发胆脂瘤并出现阵发性眩晕者应考虑局限性迷路炎。此外，根据中耳炎、乳突炎者伴眩晕发作的特点，患耳瘘管试阳性，听功能检查呈传导性聋，前庭功能检查正常或稍低，耳和乳突部位的影像学及中耳液细胞学等检查所见，可做出诊断。2.弥漫性浆液性迷路炎：根据急性中耳炎和乳突炎患者伴眩晕发作的特点，前庭功能和听功能不完全性下降，瘘管试验阳性，中耳渗出液细胞学及耳和乳突影像学检查的相应阳性结果所见，常可做出诊断。根据其他迷路炎的相应临床特点和影像学等辅助检查所见，常可做出鉴别诊断。但弥漫性浆液性迷路炎与弥漫性化脓性迷路炎的临床症状相似，有时很难鉴别。两者的主要区别：前者的眩晕等临床症状较轻前庭功能和听力减退不完全和有部分保留，中耳渗出液细胞学检查以淋巴细胞增多为主，少有颅内并发症的发生；后者的眩晕等临床症状较重，前庭功能和听力完全丧失，中耳渗出液细胞学检查以嗜中性粒细胞增多为主，易伴颅内并发症。弥漫性化脓性迷路炎的影像学检查明显较弥漫性浆液性迷路炎重，且可见脓液积存。3.弥漫性化脓性迷路炎：根据急性发病、明显的眩晕和眼震等前庭功能症状，病灶侧的前庭功能和听力迅速完全消失，影像学和中耳渗出液检查相应异常，抗感染治疗有效，以及原有的耳病史和耳部病灶的并存等常可做出诊断。如果脑压和以嗜中性粒细胞为主的脑脊液白细胞计数升高提示伴颅内感染。4.病*性迷路炎：根据临床症状和体征特点、辅助检查和相应的病*感染史，常可予以诊断。进一步的病因诊断可通过病*免疫学检查予以确诊。
内科治疗
迷路炎的治疗包括外科手术治疗和内科治疗。
瘘管试验阳性者应进行中耳乳突手术探查，根据中耳及乳突腔的病变范围、听骨链的情况等完成乳突根治及鼓室成形手术。急性化脓性中耳炎引起的浆液性迷路炎可在急性炎症得到控制后考虑手术，慢性化脓性中耳炎并发胆脂瘤者应在抗生素和激素的控制下进行中耳及乳突手术。化脓性迷路炎如无颅内并发症待急性炎症得到控制后进行中耳乳突手术，清除骨腐蚀或肉芽组织，以使内耳引流通畅；有颅内并发症者应立即行乳突凿开术，并凿开鼓岬，去除镫骨，使内耳分泌物充分引流。
内科治疗包括病因治疗、血液流变学治疗及对症支持治疗等。
一、病因治疗
迷路炎的发生由细菌感染引起时，应根据中耳内分泌物培养及药敏实验结果，选用适宜的光谱抗生素，Sun等提出头孢他啶（头孢甲肟），经动物实验可见在淋巴中浓度最高，为首选治疗急慢性化脓性中耳炎并发迷路炎的药物。当迷路炎的发生由病*感染引起时，应当进行抗病*治疗：可选用阿昔洛韦mg口服，每日3-4次，或每日15-30mg/kg，分3次缓慢静林滴注，5-7日；更昔洛韦每日5mg/kg，分3次缓慢静脉滴注，5-7日：万乃洛韦0.3gロ服，每日2次，5-7日；奥司他韦（达菲）75mg服，每日2次，5-7日；利巴书林mg口服，每日3次，或每日15-20mgkg，分2次缓慢静脉滴注或肌内注射，5-7日。利巴书林喷剂和阿昔书滴剂还可通过鼻、咽部给药。前三者对疹病*（特别是单纯疹病*）、奥司他韦对流感病*、利巴书林对其他上呼吸道病*更为有效。药物中*引起的迷路炎应当及时停用*性药物，改用其他药物。二、血液流变学治疗可选服盐酸氟桂利嗪（5mg）、麦角隐亭咖啡因（1-2mL）、萘呋胺酯（mg）等药物改善血液循环。三、对症支持治疗眩晕较重者可选服氟桂利（每晚5mg）、盐酸异丙嗪（12.5-25.0mg，日2-3次）、盐酸倍他司汀（8mg，每日2~3次）或甲磺酸倍他司汀（6mg，每日2-3次）等药物。呕吐较重者可选用甲氧氯普胺、普罗苯辛、多潘立酮、普鲁博斯等药物。可根据情况选用或合用复合维生素B、胞二磷胆碱、ATP、辅酶A、轴海Q10、甲钴胺（0.5mg，口服或肌内注射）、甲磺酸二氢麦角碱（2.5mg，口服）、GM-1（神经节苷脂-1，20-40mg，肌内注射）、bFGF（碱性成纤维细胞生长因子，ug，肌内注射）等营养神经、代谢药物。在外科手术后，应用广抗生素及激素（地塞米松、醋酸泼尼松）抗炎消肿。补充缺失的钠和钾以缓解症状、纠正水电解质乱，如果因呕吐严重而引起衰，可补充氨基酸及脂肪乳。四、其他治疗疗程结后，若者听力仍处于严重受损水平，可为其提出选配助听器或人工耳蜗植入的建议。前庭康复述路炎的主要症状为眩晕，并且可能导致单侧或双侧前庭功能低下或丧失。因此，前庭康复是迷路炎治疗的重要方面。一、基线评估对经过手术或药物治疗后眩晕控制的迷路炎者，要重新进行前庭康复前基线评估，内容应当包括冷热空气检查，转椅检查，静态、动态平衡仪检查。
二、前庭康复方案
迷路炎患者的前庭功能受损主要表现为外周性前功能异常，多数情况为单侧外周性前庭功能受损，非耳源性述路炎的患者可能出现双侧外周性前庭功能受损，病情严重或老年者可能出现平衡障。1前庭外周康复：当迷路炎患者基线评估显示单侧外周性前庭功能受损时，可选择该方案，其机制主要是通过前庭代偿实现康复。其主要治疗目标为促进前庭神经核团张力性失衡的再平衡：通过Brandt-Daroff习服训练，减轻与头动相关的症状；通过眼动能力的改善和增强，增加视稳定性；通过感觉整合训练，提高姿势稳定性。2.替代性前庭康复：当迷路炎患者基线评估显示双侧前庭功能受损时，可选择该方案，其治疗目标：前庭功能丧失时，增强替代性感觉传入的应用，如视觉和本体觉；通过加强眼动能力和COR能力，增强替代性凝视稳定性策略：教会患者识别替代性感觉信息不能获得和不可的情况；提供关于预防倾倒的方法，降低倾倒的危险。3.视化性康复训练：迷路炎导致双侧前庭功能低下的患者会伴有振动幻视、视物模糊等症状，可以进行视觉强化性康复训练。方法：坐在可左右转动的转椅上，双手捧着书于双正前方，在左右转动的同时阅读书的内容，每次左右共转动10次。4.防联倒康复：当迷路炎患者基线评估显示前庭本体觉异常时，有跌倒风险，可选择该方案。5.前庭复合康复训练：当患者姿势平衡功能改善后，可进行VSR和VOR复合康复训练。方法：在海垫上进行睁闭眼原地踏步、摇头固视、交替固视、反向固视和分离固视训练。
前庭康复效果评估
经过4-6周的系统前庭康复后，到医院进行效果评估，包括病史询、眩晕量表填写，前庭功能评价，与基线评估资料进行对照，最好包括动态平衡仪的评价，根据评价结果可对康复方案进行调整。
前庭康复后随访
迷路炎前庭康复后随访同突发性耳聋伴眩晕。
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