神经肌病的特殊体征2肌强直 [复制链接]

肌强直

下面一个体征，我们来看看肌强直。肌强直分为一般性肌强直和反常性肌强直，我们今天主要讲的是一般性肌强直。在查体的时候，和肌强直有关的体征是两个，一个是收缩性肌强直，一个是叩击性肌强直。

收缩性肌强直

叩击性肌强直

一般肌强直的病因分为获得性和遗传性两大类。在获得性疾病当中，主要是一些药物相关性的肌强直，比如说服用了安妥明或者氯喹，或者是他丁类的降血脂药物，亦或者是秋水仙碱。遗传性的主要包括两大类，一类是强直性肌营养不良症，另一类是离子通道病。强直性肌营养不良症目前分为3型。第一型就是我们很常见的DMPK基因相关的强直性肌营养不良，第二型是ZNF9基因相关的强直性肌营养不良，第三型的是VCP基因缺陷造成的肌营养不良。离子通道病主要有氯离子通道病和钠离子通道病，氯离子通道病对应的是先天性肌强直;而钠离子通道病对应的肌强直又分很多类型，我们听到的比较多的包括:先天性副肌强直、钾恶化性肌强直或者是乙酰唑胺反应性的肌强直。这些都属于离子通道病的范畴。

大家需要注意的是在前面收缩性肌强直的视频当中，有一个现象就是患者一开始握拳松开的时候很困难，但是重复几次以后会得到明显的改善。这种现象被称为热身现象，在英文当中叫Warmup。为什么会出现热身现象目前还不是非常清楚，以前有一个假说认为：在反复运动的时候，Na-K+ATP酶的活性增高，所以会引起横管外面钾离子的代谢加速，进而会造成肌肉强直的改善，但是最近的一些研究否定了这一假说，它的机制具体如何还不是非常清楚。

另外提醒大家注意的是，我们根据一个体征或者症状在分析病因的时候，我非常推荐这种结构化的流程图。比如说肌强直这个现象，它所对应的疾病你开始不用想得很细，就把它由粗到细通过结构化的流程，逐渐演示出来。比如说第一部分为获得性、遗传性，然后从获得性再往下面分，遗传性再往下面分。遗传性分为强直性肌营养不良症和离子通道病。之后从强直性肌营养不良往下分等。所以是从一级结构到二级结构到三级结构由粗到细去往下分析，建立你的一个基于症状或者体征的诊断思路。