冯先生年过70了，最近几个月他时常感觉到身上的肌肉时不时地会有“跳动”。起初他并没有在意，直到他发现上肢远端的肌肉开始出现萎缩，并且有逐渐加医院检查。
这个时候，他的双手肌肉已经出现了明显的萎缩，双手变得无力和笨拙了。医生详细的询问了冯先生的病史，发现他的症状不仅仅是肌肉的萎缩，他还有明显的饮水呛咳和吞咽困难。
通过一系列的检查，最终冯先生被确诊为肌萎缩侧索硬化症，也就是我们俗称的“渐冻人”。
什么是渐冻人？
渐冻人症即是我们所说的运动神经元性疾病当中最常见的肌萎缩性脊髓侧索硬化，属于上下运动神经元的进行性变性性疾病。
它的临床症状会造成肌肉的无力，强直，病理反射的阳性甚至亢进，又可有肌松软萎缩，肌束的颤动和反射的低下。
只有运动神经受损而无感觉的丧失以及没有什么痴呆小脑或者是锥体外系疾病的情况，控制眼球和括约肌的功能，运动神经元是相对完好的。
有证据显示，这种渐冻人症是具有保护性调节钙作用，钙连接蛋白存在于细胞，特征性差异可能有重要的意义，但是目前还不是特别清楚。
通常渐冻人症会在60到70岁以上起病，也有逐渐年轻化起病，常常在五到十年之内因为全身的肌肉僵直，造成一些运动功能的丧失，甚至呼吸运动功能的问题，导致吸入性肺炎或者是呼吸肌的麻痹而造成死亡。
“渐冻人”如何早期识别？
“渐冻人”最早期的表现可能就是不经意的发现肢体的肌肉萎缩。很多患者也能感觉到肌肉会出现不听使唤的“跳动”。随着疾病的发展，肌肉萎缩越发的严重，最终出现肌无力和运动功能丧失。
大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累，主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。中晚期的患者可以出现呼吸困难。
早期的“渐冻人”最容易和颈椎病相混淆。
因为肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现，区别的要点在于“渐冻人”不会出现肢体麻木，感觉异常等颈椎病的常见表现。而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。
在临床上，我们可以应用肌电图和颈椎MRI鉴别这两种疾病。需要注意的是，一部分“渐冻人”可以有遗传倾向。
迄今为止，已有10余种基因被发现与“渐冻人”关联。所以，确诊“渐冻人”，尤其是年轻的患者，需要进一步做基因检查和遗传咨询。如果出现了疑似的症状也不必惊慌，医院进一步检查。
“渐冻人”能治好吗？当前哪个治疗药物最有效？
渐冻症是不能治好的，发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在两到五年之内，还没有有效的治疗方式，万全力太（利鲁唑片）是目前全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的孤儿药物，多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS。各国指南均推荐50mg,每日2次。
万全力太（利鲁唑片），患者在应用之后可以延长存活期或者是推迟气管切开的时间，在这一种疾病当中应用还是比较广泛的。之所以能有这样的药理学作用，是因为这种药物能够抑制兴奋性氨基酸的释放，拮抗兴奋性氨基酸的*性作用，并且可以稳定钠离子通道，从而能够起到保护神经元的作用的。
利鲁唑片如何正确服用？
服用方式为口服，一次一片（50毫克），一日2次。
利鲁唑片为口服用药，一次50毫克，一日2次。增加每日给药剂量不会增加药效，但会增加不良反应。如漏服一次，按原计划服用下1片，餐前1小时或餐后2小时服药，以降低食物对利鲁唑片生物利用度的影响。药物过量时，出现的高铁血红蛋白血症，亚甲蓝可以对抗治疗。
服用多长时间？
—临床试验结果证明，12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国，建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间，万全力太只使用于ALS早期和中期，后期无须服用。
注意：在服用利鲁唑片时尽量避免与咖啡因、非那西汀、茶碱，阿咪替林及喹诺酮类药物合用，合用后可能会减少本药的清除，以免发生中*。尽量避免吸烟，避免与利福平、奥美拉唑合用，合用后可能增加本药的清除，达不到预期的治疗效果。
另外在服用本药时应禁止过度饮酒，可能会发生白细胞计数减少。如有任何发热现象须立即与医生联系，如有任何肾脏疾病请告知医师。服用本品后，如感到眩晕或头晕，不应驾驶或操作机械。
免责声明：以上内容由妙手医生·执业药师审核科普内容不能代替诊治意见，仅供参考更多问题可
