北京皮肤科好的医院 https://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html年4月，医学家们在英国发现了一种全新的疾病，专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查，研究发现多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。但发病初期无上述症状，后期才会出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。
年11月该病首次在英国报刊上报道。自此之后的10年，这种病迅速蔓延，英国每年有成千上万头牛患这种神经错乱、痴呆、不久死亡的病。此外，这种病还波及世界其他国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。据考察发现，这些国家很多都是因为进口英国牛肉引起的。
经解剖发现，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。不过，医学界一直未能找到导致这种病的根源，因此，疯牛病的病原也就难以确定。
直到多年以后，科学家才发现疯牛病是由于一种蛋白质病*感染导致的。
这种病*就是朊病*（PrionVirus）。
朊病*是一种蛋白质病*，说是病*，其实它并不符合病*的定义，甚至并不是严格意义上的生命。
这种病*导致的疾病，叫朊病*朊病*病（PrionDisease），是一种由细胞型朊蛋白（PrPC）构象发生改变所形成的致病型朊蛋白（PrPSC）大量沉积在细胞中而引起的一种致命性神经退行性疾病，致死率高达.0%。
简单地说，朊病*不是病*，而是一种特殊的变异的蛋白质，基本上和正常的蛋白质没有多大区别。
事实上，每个人或者动物体内都会产生一些特殊变异的蛋白质，只是在一般情况下，会被人体清除。
但这种蛋白质则非常特殊，它会感染正常的蛋白质，使其被同化，变成和它一样的变异蛋白。
而普通的病*有DNA病*和RNA病*，其中RNA病*的变异率更高。
病*无法仅靠自身生存，一定要依附一个宿主。这个宿主可以是一个简单的细菌，可以是一个细胞，可以是一个生物体，也可以是人类这样复杂的生物体。病*类似于寄生虫，不依附于其他生物就没法存活、没法繁殖、没法复制。
但朊病*的感染机制却全然不同，它并不是通过DNA或者RNA信息复制，这种蛋白质病*其实是没有遗传物质的，仅通过同化宿主的蛋白质进行传播。而且朊病*对多种因素的灭活作用表现出惊人的抗性。对物理因素，如紫外线照射、电离辐射、超声波以及～℃高温，均有相当的耐受能力；耐高压，消*用的高压灭菌设备也不能灭活。对化学试剂与生化试剂，如甲醛、羟胺、核酸酶类等表现出强抗性，并且能抵抗蛋白酶K的消化。
同时，常规药物对朊病*也无效，因为在本质上，朊病*就是一种普通的病*，只是折叠方式与其他蛋白质不同。即使有能杀灭朊病*的药物，也同时会杀灭人体正常蛋白质。在朊病*面前，普通病*简直脆弱的不堪一击。因此，目前没有任何治疗手段可以阻止已感染朊病*的扩散。
朊病*的复制方式十分有趣。如果病*是恐怖组织，那么普通的病*就是想通过多生孩子，复制出更多的子孙，从而入侵正常人类社会。而朊病*则是进入正常人类社会后，把普通人同化成恐怖分子，从而对人类社会造成严重危害。
朊病*攻击的是生物的中枢神经系统，被感染生物会出现脑神经细胞死亡和组织空洞化，原本的中枢神经系统不再发挥作用，而生物的行为则会被受感染而变异的神经系统而控制。
是得，听起来就像丧尸。
那么这种病*最初是怎样传播的呢？其实是养牛场惹的祸。
牛是草食动物，为了提高生产效率，如蛋白质摄取补充、必须氨基酸平衡，将其它动物的肉和骨头的混合物（包括牛）加入饲料中，而来源可能包含病死动物。病死动物若包含朊病*，带病原体肉骨粉污染了饲料后，牛长期食用就可能感染狂牛症。朊*体只是一个蛋白质，生物体内免疫机制无法区分它和一般蛋白质的差异，又会累积在生物体内，累积多了就会发病。
病*肆虐，看似天灾，其实都是人祸。如果不是养殖主为了提高产肉比，用了病死的动物尸体长期喂牛，疯牛病是不会传播开来的。
朊病*导致的疾病，在不同物种，表现的症状也不同，类似的病还有羊搔痒症、人类库贾氏病、狂鹿症等等。
年，英国首次发现新型库贾氏病确诊病例，截止年10月，全球共发生个病例，主要集中在英国，约占全球病例的79%。
人一旦感染原病*，就会出现视觉模糊、言语不清、痴呆、肌肉痉挛、坐立和行走困难等症状，最后大脑被彻底溶解而死亡。
然而到目前为止，还没有一种针对朊病*病的上市药物，人们发现的对该病有积极作用的药物或者化合物都具有强*性，不适合用于朊病*病的治疗。
发病快、死亡率高（.0%）、攻击中枢神经系统、可长期潜伏、感染途径多、全身各组织均可分布，朊病*的这些特性，无疑使它变得极度危险。终极病*这个称号，虽然在某种程度上并不恰当，但却很好地体现了它的危险性。
目前朊病*主要有两种传播途径，一是消化道传播，二是医源性传播，如器官移植等。所以我们必须做到以下三点：
1、发现畜物感染了朊病*之后应该及时的进行消灭，将其深埋地下，千万不能吃其肉类，更加不能让到市场上售卖。对于感染了这种病*的病人来说，应该适当的进行隔离治疗，避免和人有过于亲密的接触。
2、平时我们一定不能够吃来源不明的食物，应该保持饮食的卫生和安全，特别是在购买肉类食物的时候，一定要买有食品安全部门认证的肉类，而不要因为贪便宜去购买小商小贩的食物。
3、在进行神经外科手术的时候，我们应该严格按照流程进行消*，以尽量清除医疗器具上的病*和细菌，这样能够大大降低患者感染朊病*的概率。
只有严防死守，才能从根本上杜绝这种可怕病*的传播，因为一旦这种病*泛滥，人类的历史可能会就此终结。
